патология лимфатической системы

Лимфостаз – патология лимфатической системы, сопровождающаяся нарушением лимфообращения и задержкой лимфатической жидкости в тканях. При лимфостазе возникает уплотнение тканей, стойкий отек и заметное утолщение конечности (лимфедема), язвы на коже. Определение причины лимфостаза требует проведения УЗИ малого таза, брюшной полости, сосудов конечностей, рентгенографии грудной клетки, лимфографии, лимфосцинтиграфии. Лечение лимфостаза может быть безоперационным (массаж, компрессионная терапия, гирудотерапия, медикаменты) и хирургическим (реконструкция лимфовенозных анастомозов). Причины лимфостаза. Развитие лимфостаза может быть обусловлено широким кругом факторов. Нарушение лимфообращения с задержкой лимфы в тканях встречается при сердечной недостаточности, патологии почек, гипопротеинемии, когда лимфатические магистрали не справляются с оттоком лимфы. Лимфостаз может являться следствием хронической венозной недостаточности при декомпенсированных формах варикозной болезни, посттромбофлебитическом синдроме, артериовенозных свищах. Выведение избыточного количества тканевой жидкости приводит к компенсаторному расширению лимфатических сосудов, снижению их тонуса, развитию недостаточности клапанов и лимфовенозной недостаточности. Причинами лимфостаза могут служить пороки лимфатической системы, непроходимость лимфатических сосудов при их повреждениях (механических и операционных травмах, ожогах), сдавлении опухолями или воспалительными инфильтратами, препятствующими оттеканию лимфы. При лимфадените и лимфангитеоблитерация одних лимфатических сосудов приводит к расширению и клапанной недостаточности других, что сопровождается стазом лимфы.Расширенная мастэктомия, выполняемая по поводу рака молочной железы, осложняется развитием лимфедемы верхней конечности в 10-40% наблюдений. Провоцировать лимфостаз также может рак простаты, лимфома, удаление пахово-бедренных лимфоузлов, лучевая терапия зон регионарного лимфооттока. В некоторых случаях нарушение лимфообращения с развитием лимфостаза наблюдается при рецидивирующих стрептококковых лимфангитах (при флегмоне, роже), паразитарных инфекциях. Инфекция проявляется поражением лимфоузлов, их увеличением, лихорадкой, сильными болями, гипертрофией ног, рук, груди или гениталий. Классификация форм лимфостаза. С учетом этиофакторов лимфостаз может развиваться первично или вторично. Первичный лимфостаз характеризуется недостаточностью лимфатической системы, связанной с врожденными аномалиями лимфатических путей (гипоплазией, агенезией или обструкцией сосудов, недостаточностью клапанов, наследственными синдромами). При первичном лимфостазе может поражаться одна или обе конечности; проявления лимфедемы выражены уже в детстве и нарастают в подростковом возрасте. О вторичном лимфостазе говорят в случае травм или заболеваний изначально нормально сформированной лимфатической системы. Вторичная лимфедема чаще развивается в одной конечности, обычно в области подъема стопы и нижней части голени и чаще имеет посттравматическую или воспалительную природу. Лимфедема преимущественно встречается у женщин. У 91% пациентов развивается лимфостаз нижних конечностей. При развитии лимфоотека в возрасте 15-30 лет говорят о юношеской лимфедеме, после 30 лет — о поздней лимфедеме.В развитии лимфостаза выделяют 3 последовательные стадии: 1 — мягкий преходящий отек, 2 - необратимый отек; 3 — слоновость (необратимый отек, кисты, фиброз). Симптомы лимфостаза. При наиболее легкой стадии лимфостаза отмечается систематическое появление преходящего отека конечности, который заметен к вечеру и самостоятельно пропадает к утру, после отдыха. Отеки склонны увеличиваться после физических нагрузок или длительного ограничения подвижности, долгого пребывания на ногах. Необратимые изменения и разрастания соединительной ткани в этой стадии еще отсутствуют, поэтому своевременное обращение к лимфологу и проведенная консервативная терапия приводят к стойкому регрессу болезни. Лимфостаз средней тяжести характеризуется неисчезающим отеком, ростом соединительных тканей, уплотнением и натянутостью кожи, что может сопровождаться болевыми ощущениями. Нажатие пальцем на отечные ткани оставляет следы вдавления, которые сохраняются долгое время. Стойкий лимфатический отек может приводить к повышенной утомляемости пораженной конечности, судорогам. При тяжелом течении лимфедемы отмечаются необратимые нарушения лимфооттока, развитие фиброзно-кистозных изменений в тканях и слоновости. Лимфостаз становится настолько выраженным, что конечность теряет контуры и способность нормально функционировать. В этой стадии лимфостаза может отмечаться развитие контрактур и деформирующего стеоартроза, трофических язв, экземы, рожистого воспаления. Крайним исходом лимфостаза может явиться гибель пациента от тяжелого сепсиса.При лимфостазе повышается вероятность развития лимфосаркомы.Диагностика лимфостазаПри появлении признаков лимфостаза следует обратиться к сосудистому хирургу (флебологу, лимфологу) для установления причины патологии. В случае поражения нижних конечностей возникает необходимость в выполнении УЗИ органов брюшной полости и малого таза; при лимфедеме рук — рентгенографии грудной полости.Для определения места локализации лимфатического блока и проходимости сосудов используется рентгеновская лимфография, лимфосцинтиграфии с Тс-99m , МРТ, КТ. Данные методики позволяют судить об изменениях в лимфатическом русле, выявлять участки извитости, лимфоангиэктазии, клапанную недостаточность.Лимфостаз дифференцируют от тромбоза глубоких вен и постфлебитического синдрома, при которых лимфедема односторонняя, отек мягкий, определяется наличие гипепигментации, варикозной экземы и варикозно расширенных вен. Для исключения венозной патологии проводится УЗДГ вен конечностей.Лечение лимфостазаЦелью лечения лимфостаза служит восстановление оттока лимфы от конечностей или других органов.При лимфостазе показано назначение ручного лимфодренажного массажа, аппаратной пневмокомпрессии, физиотерапии (магнитотерапии, лазеротерапии, гидромассажа), подбор и ношение компрессионного трикотажа. Пациенту рекомендуется соблюдение диеты с ограничением соли, занятия лечебной физкультурой, плаванием, скандинавской ходьбой. Из медикаментозной терапии применяются флеботоники с лимфотропным действием, энзимы, ангиопротекторы, иммуностимуляторы. При трофических язвах и экземе проводится их местное лечение.При лимфостазе требуется тщательно ухаживать за стопами, чтобы не допустить развития лимфангита. С этой целю лучше выполнять медицинский аппаратный педикюр с использованием специальных средств для гигиенического и лечебного ухода за ногами. При развитии грибковой инфекции назначаются антимикотические средства, обработка ног противогрибковыми препаратами.Основаниями к хирургическому лечению лимфостаза могут служить неэффективность комплекснойконсервативной терапии, прогрессирование лимфедемы, наличие выраженного фиброза и деформирующих лимфатических мешков. При лимфостазе прибегают к микрохирургическому созданию лимфовенозных анастомозов, липосакции и дерматофасциолипэктомии.В случае первичной лимфедемы показана пересадка полноценного тканевого лимфоидного комплекса. При выраженной слоновости, исключающей возможность проведения радикальных операций, производитсятуннелирование пораженных участков для отведения лимфы в здоровые ткани, резекционные вмешательства.Профилактика и прогноз при лимфостазеОтказ от лечения лимфедемы способствует еще большему лимфатическому отеку тканей, нарушению подвижности конечности, развитию хронической инфекции.Независимо от того, на какой стадии был диагностирован лимфостаз, пациентам требуется наблюдениеангиохирурга. Курсовая поддерживающая терапия при лимфостазе должна проводится пожизненно.Предупредить нарушение лимфообращения в конечностях позволяет тщательный уход за кожей рук и ног, своевременное лечение любых ран и недопущение их инфицирования. Следует проводить терапию заболеваний почек, сердца, венозных сосудов во избежание декомпенсации патологии.Для профилактики развития постоперационной лимфедемы в последние годы в маммологии отказались от тотальной лимфодиссекции в ходе радикальной мастэктомии и ограничиваются удалением сигнальных лимфоузлов.